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Doença por lesão mínima: conheça essa forma primária de síndrome nefrótica

Por: Pedro Rocha e Antônio H. Roberti.

 

 

Há pouco tempo fizemos em nosso story do Instagram (@tudodemedicina) uma enquete sobre uma glomerulopatia de maior incidência em crianças entre 1 a 8 anos de idade. A repercussão foi grande e, diante disso, resolvemos fazer um breve comentário sobre a doença em questão.

Então, você está no seu plantão no setor pediátrico quando chega na sua sala uma criança do sexo masculino de 3 anos de idade acompanhada pelos pais. Após a identificação, você questiona o motivo do atendimento e a mãe relata que seu filho, há 5 dias, não consegue mais utilizar as roupas que usava antes, principalmente calça e bermuda, pois essas não estão “fechando o botão”, com a aparência de que a criança engordou rápido. Ao questionar sobre histórico prévio de outras doenças e os antecedentes pessoais, o pai relata apenas que a criança é asmática e possui dermatite atópica, sem outras comorbidades. Quanto ao histórico alimentar, a criança mantém bons hábitos alimentares, ingerindo a mesma comida da família, com boa aceitação de verduras, legumes e frutas. Após a anamnese, você vai fazer o exame físico na criança, quando então percebe que não se tratava de gordura, mas sim de um edema generalizado (anasarca). Diante disso, qual a principal hipótese diagnóstica, manejo e tratamentos para a doença em questão? Você sabe? Vamos à resposta!

Através das características pessoais e clínicas da criança, como a idade, a evolução da doença e os antecedentes pessoais, podemos levantar como hipótese diagnóstica a Doença por Lesão Mínima (DLM). Essa é uma forma de síndrome nefrótica primária que ocorre devido a secreção de citocinas linfocitárias que inibem a síntese de poliâmnions nos podócitos, responsáveis pela barreira de carga. Como consequência, haverá fusão podocitária pela perda da interação entre podócitos e proteínas da matriz extracelular, gerando as consequências da síndrome. Atualmente, a DLM representa aproximadamente 85% dos casos de síndrome nefrótica em crianças na faixa etária de 1 a 8 anos de idade, podendo ser desencadeada por fatores como: infecções virais, reações à picada de insetos, uso excessivo de AINEs e fenômenos atópicos como a asma. Vale ressaltar que, na síndrome nefrótica, 4 pontos-chaves são essenciais para o diagnóstico, sendo eles: proteinúria acima de 3,5 g/24h em adultos ou maior que 50 mg/kg/24h em crianças; hipoalbunemia; edema; hiperlipidemia/lipidúria.

O quadro clínico comum é de uma síndrome nefrótica clássica, com função renal normal (exceto em casos graves), mas com edema visível (principalmente periorbital e matutino) e hipertensão arterial. Além disso, podem haver períodos de remissão espontânea e retornos das manifestações.

A principal ferramenta utilizada para o diagnóstico é o exame laboratorial de sangue e urina. No exame de sangue são encontrados comumente: hipoalbunemia sérica, complemento sérico normal e IgG reduzido e IgM elevado. Aumento de triglicérides e de lipoproteínas também podem ser encontrados, devido o quadro de hipercolesterolemia. No exame de urina é observado: proteinúria acima de 3,5 g/24h em adultos ou maior que 50 mg/kg/24h em crianças e pode ser evidenciada hematúria microscópica (não é sempre).

O tratamento é um pouco difícil devido a dificuldade de resposta aos corticoides, porém ainda é a melhor terapêutica para a DLM. Em crianças é feita prednisona na dose de 60 mg/m²/dia durante 4 a 6 semanas. Se a resposta for satisfatória ao corticoide, deve-se reduzir a dose para 40 mg/m²/dia, em dias alternados, por 4 semanas. Porém, se a resposta for insatisfatória com permanência da proteinúria por mais de 8 semanas, deve-se biopsiar e associar imunossupressores, assim como a ciclofosfamida. No adulto, também é realizada prednisona, porém na dose de 1 mg/kg/dia durante 8 semanas. Se for satisfatória a resposta, deve-se fazer desmame até completar 6 meses de tratamento. Entretanto, se a resposta for insatisfatória, utilizar ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) e realizar biópsia renal.

Vale ressaltar que devido a fisiopatogenia da doença e a perda de antitrombina III, proteínas C e S, hiperfibrinogemia, comprometimento da fibrinólise e aumento da agregação plaquetária, uma das principais complicações da doença são os fenômenos tromboembólicos, assim como a trombose venosa profunda e trombose de veia renal, porém são fenômenos raros.

RECOMENDAÇÃO DE LEITURA
1) MOURA, Lúcio R. R.; FRANCO, Marcello F.; KIRSZTAJN, Gianna Mastroianni. Doença de lesões mínimas e glomeruloesclerose segmentar e focal em adultos: resposta a corticoide e risco de insuficiência renal. J. Bras. Nefrol., São Paulo , v. 37, n. 4, p. 475-480, Dec. 2015 .
2) FREITAS, Maria de Jesus Rodrigues de; RIBEIRO, Rafael Teixeira. Aspectos clínico-patológicos de pacientes submetidos à biópsia renal. Rev. Para. Med., Belém , v. 20, n. 3, p. 15-22, set. 2006 .
3) COSTA, Denise Maria do Nascimento et al . Análise comparativa de glomerulopatias primária e secundária no nordeste do Brasil: dados do Registro Pernambucano de Glomerulopatias – REPEG. J. Bras. Nefrol., São Paulo , v. 39, n. 1, p. 29-35, Mar. 2017 .